Ο αυτοκανιβαλισμός των μιτοχονδρίων οδηγεί σε νευροεκφυλισμό

Οι επιστήμονες του Northwestern University έχουν ανακαλύψει ένα νέο φαινόμενο στον εγκέφαλο που θα μπορούσε να εξηγήσει την ανάπτυξη των πρώιμων σταδίων νευροεκφυλισμού που παρατηρούνται σε ασθένειες όπως η αμυοτροφική πλάγια (ή πλευρική) σκλήρυνση (ALS: amyotrophic lateral sclerosis), η οποία επηρεάζει την εθελοντική κίνηση των μυών όπως το περπάτημα και η ομιλία.

Το φαινόμενο παρατηρείται κυρίως σε μία από τις συνηθέστερες παθολογίες που παρατηρούνται στις νευροεκφυλιστικές νόσους, την παθολογία TDP-43, η οποία παρατηρείται σε πάνω από το 90% των περιπτώσεων ALS. Όταν υπάρχει μια παθολογία στο σώμα, δείχνει ότι κάτι είναι λάθος ή λειτουργεί ασυνήθιστα.

“Νομίζω ότι βρήκαμε τον ένοχο που κάνει τους νευρώνες ευάλωτους στον μελλοντικό εκφυλισμό: αυτοκτονικά μιτοχόνδρια”, δήλωσε η συγγραφέας της μελέτης Hande Ozdinler, αναπληρώτρια καθηγήτριας νευρολογίας στο Northwestern University Feinberg School of Medicine. “Τα μιτοχόνδρια αυτοκτονούν πολύ νωρίς κατά την ασθένεια. Αυτό συμβαίνει επιλεκτικά στους νευρώνες που σύντομα εκφυλίζονται στους εγκεφάλους του ασθενούς”.

Οι επιστήμονες διερεύνησαν τα κυτταρικά γεγονότα που πηγαίνουν στραβά μέσα στους νευρώνες που γίνονται ευάλωτοι σε ασθένειες. Μετά την ανάλυση περισσότερων από 200 νευρώνων, παρατήρησαν ότι η αυτοκαταστροφή των μιτοχονδρίων υπήρχε μόνο στους νοσούντες νευρώνες και ειδικά στο πλαίσιο της παθολογίας TDP-43.

Είναι ένας τύπος εκφυλισμού που δεν έχει παρατηρηθεί ποτέ πριν και είναι διαφορετικός από τα προηγούμενα περιγραφόμενα στάδια μιτοχονδριακού εκφυλισμού.

Η μελέτη ανέλυσε τα μιτοχόνδρια στους ανώτερους κινητικούς νευρώνες τριών διαφορετικών μοντέλων ποντικιών ALS σε ηλικία μόλις 15 ημερών -όσο ένα μικρό παιδί στον άνθρωπο. Ενώ η μελέτη έγινε στα ποντίκια, η Ozdinler και η ομάδα της έδειξαν πολλές φορές ότι οι ανώτεροι νευρώνες ακόμη και σε διαφορετικά είδη είναι σχεδόν πανομοιότυποι σε κυτταρικό επίπεδο, ειδικά στο πλαίσιο της παθολογίας TDP-43.

Αυτά τα αυτοκαταστροφικά μιτοχόνδρια θα μπορούσαν να αποτελέσουν μελλοντικό στόχο για φαρμακευτικές θεραπείες που αντιμετωπίζουν την ALS και άλλες νευροεκφυλιστικές νόσους στις οποίες επηρεάζεται η κίνηση ενός ατόμου, δήλωσε η Ozdinler.

Οι ερευνητές συνεργάζονται με εταιρείες φαρμάκων για να δουν αν τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για ανθρώπους με μιτοχονδριακή νόσο θα μπορούσαν να βελτιώσουν την υγεία των ασθενών κινητικών νευρώνων.

Η μελέτη δημοσιεύθηκε στο περιοδικό Frontiers in Cellular Neuroscience.